Real “Benjamin Battons”: brødrene blir eldre med alderen

I utseendet på huset ser det ut som at Tony og Christine Clark (Tony og Christine Clark) reiser to irritable 7 år gamle gutter. Legetøyet og deler av spillmonopolet er spredt over hele huset, og på TV-skjermen blinker tegneseriene konstant.

Men Clarke er faktisk to voksen sønner, som deler interessene til små gutter og følelsesmessig oppfører seg også. Som helten portrettet av Brad Pitt i 2008-filmen “The Curious Case of Benjamin Button”, Matthew, 39 og Michael, 42, alder med alder.

Les også: en 26 år gammel mann med “fjellklatresyndrom” ser ut som en gutt

Begge ble diagnostisert – terminal leukodystrophies form viser en av de sjeldne genetiske sykdommer, noe som resulterer i effekten på myelin eller hvit substans som inneholdes i cellene i nervesystemet, ryggmarg og i hjernen. Det er fra hvitt materiale at systemet for signaloverføring gjennom hele nervesystemet.

Myelin er en kombinasjon av ulike komponenter, og derfor er dens korrekte funksjon helt avhengig av arbeidet til mange gener. I dette tilfellet kan brudd i et av gener føre til at dannelsen av myelinskjede vil være defekt, og det vil ikke være i stand til å fungere skikkelig. Som et resultat av ødelagte og treg overføring av nerveimpulser, gradvis nye motor sykdommer, og intellektuelle evner begynner å blekne, dessuten forverrer forståelse og oppfatning av impulser fra sansene betydelig. Over tid forverres alle symptomer gradvis, da myelin fortsetter å degenerere, som om noen år fører til fullstendig mental og fysisk nedbrytning, og til slutt dør pasienten.

Hittil er den eneste kjente metoden for å behandle sykdommen – benmargstransplantasjon, som som et resultat av noen mennesker som lider av sykdommen, kan bremse sykdomsforløpet, eller helt stoppe den. Leukodystrofi er en kombinasjon av sjeldne genetiske sykdommer som varierer i utviklingsfrekvensen, og også i naturen.

I tilfelle av Clark-brødrene, undergraver den genetiske sykdommen ikke bare deres fysiske evner, men har også en sterk innvirkning på den følelsesmessige og mentale tilstanden.

For seks år siden hadde begge brødrene en god jobb og passet på sine familier. I dag bruker de sine dager i omsorg for sine foreldre, akkurat som i sekstitallet, leker med Mr. Potato Head, konkurrerer i et monopol, og også i sjeldne øyeblikk av opplysning prøver å forstå hvorfor deres liv har endret seg så dramatisk.

Før Clark-brødrene ble diagnostisert med en forferdelig diagnose, levde de et selvstendig liv. Michael tjente i Royal Air Force, og ble deretter snekker. Matthew jobbet på anlegget og tok opp sin tenåringsdatter. Tony og Christine, i mellomtiden, pensjonerte og flyttet fra Storbritannia til Spania. Så i 2007 ble begge deres sønner svært syk. De sluttet å svare på samtaler og meldinger fra foreldrene sine, og senere ble årsaken klargjort, og deres tidligere liv forsvant helt.

Michael, som ble vist en gang i spisesalen og oppfører seg uhensiktsmessig, ble overlevert av sosialarbeidere til medisinske eksperter. Etter en magnetisk resonanssøk av hjernen, han ble diagnostisert med en uhelbredelig degenerativ lidelse. Kort tid etter ventet Matthew for de samme nyhetene. Ifølge Dr. William Kintner (William Kintner), president i American Association of leukodystrophy pasienter i USA alene en av 40.000 barn født med denne formen for nevrodegenerativ sykdom.

Mens noen former for lidelse er potensielt behandlingsbar, blir oppdaget på et tidlig stadium og ikke all grunn følelsesmessig regresjon, er det ikke sannsynlig at brødrene blir kurert. “Det er vanskelig å gjøre noe når regresjonen allerede har begynt,” forklarer Dr. Kintner.

Fra april i fjor, da brødrene ble skrevet om i den britiske pressen, var deres mentale alder 10 år gammel. “Når vi går og ser ting som kan interessere ethvert barn, er vi også interessert i våre voksne barn.” Michael så en ballong og entusiastisk viste oss det, “sier mannens far. I dag er brødrene enda yngre mentalt. I forrige uke deltok moren til unge menn i et intervju med The Telegraph som, akkurat som små barn, hennes sønner våkner om natten mange ganger.

Etter at Tony og Christine lærte om diagnosen deres sønner, kom de tilbake til Storbritannia. Tidligere i år ble Matthew en bestefar da datteren hans fødte en sønn. Men denne nyheten snakket ikke familien, for som Den intellektuelle alderen til brødrene Clark fortsetter irreversibelt å krype tilbake. “Det er ingen vei tilbake til den lille søte gutten de en gang var,” – sier Christine, som jevnlig beroliger dem og skiller i kampen om monopol. “De er store sterke menn, så det er mange forskjellige problemer vi har”.

Mer nylig har deres fysiske styrke også gradvis begynt å gå bort. “For noen uker siden var de godt administrert med en kniv og gaffel, men nå for dem også vanskelig å få gaffelen med mat til munnen, fordi i de fleste tilfeller den faller før de når målet.” Det neste hinderet var muligheten til å gå: Matthew er allerede kjedet til rullestol.

Dr. Kintner bemerker at det er estimert at det er flere millioner tilfeller av utviklingen av denne genetiske sykdommen i USA, men det nøyaktige beløpet er svært vanskelig å bestemme. Det er ulike former for lidelser og tester for å identifisere hver av dem er fortsatt under utvikling. “Det vil ta lang tid, jeg håper at jeg i løpet av mitt liv vil kunne finne resultatet av dette arbeidet,” konkluderte doktoren..