Real “Benjamin Battons”: irmãos envelhecem com a idade

Na aparência de sua casa, parece que Tony e Christine Clark (Tony e Christine Clark) criam dois garotos irritáveis ​​de 7 anos de idade. A ferrovia de brinquedo e partes do monopólio do jogo estão espalhadas por toda a casa, e na tela da TV os desenhos animados estão constantemente piscando.

Mas Clarke é na verdade dois filhos crescidos, que compartilham os interesses dos meninos e se comportam emocionalmente também. Como o herói retratado por Brad Pitt no filme “O Curioso Caso de Benjamin Button”, de 2008, Matthew, 39 e Michael, 42, envelhecem com a idade..

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Ambos foram diagnosticados com uma forma terminal de leucodistrofia, uma das doenças genéticas mais raras que resulta em mielina ou uma substância branca nas células do sistema nervoso, da medula espinhal e do próprio cérebro.. É da matéria branca que o sistema de transmissão de sinais em todo o sistema nervoso.

A mielina é uma combinação de vários componentes, e é por isso que seu funcionamento correto depende inteiramente do trabalho de muitos genes. Neste caso, as violações em um dos genes podem levar ao fato de que a formação de bainhas de mielina será defeituosa, e não será capaz de funcionar adequadamente. Como resultado de trincas e retardar a transmissão de impulsos nervosos, distúrbios do sistema do motor gradualmente emergentes e habilidades intelectuais começam a minguar, além disso, piora significativamente a compreensão e percepção dos impulsos dos sentidos. Com o tempo, todos os sintomas deterioram-se gradualmente, à medida que a mielina continua a degenerar, o que em poucos anos leva à completa degradação mental e física, e eventualmente o paciente morre.

Até à data, o único método conhecido de tratamento da doença – é o transplante de medula óssea, que como resultado de algumas pessoas que sofrem da doença podem retardar o curso da doença, ou pará-lo completamente. A leucodistrofia é uma combinação de doenças genéticas raras que diferem na frequência de desenvolvimento, e também na natureza.

No caso dos irmãos Clark, a doença genética não apenas prejudica suas habilidades físicas, mas também tem um forte impacto no estado emocional e mental..

Seis anos atrás, os dois irmãos tinham um bom emprego e cuidavam de suas famílias. Hoje eles passam seus dias aos cuidados de seus pais, como nos anos 60, brincando com o Sr. Potato Head, competindo em um monopólio, e também em raros momentos de iluminação tentando entender por que suas vidas mudaram tão dramaticamente.

Antes dos irmãos Clark serem diagnosticados com um diagnóstico terrível, eles viviam uma vida independente. Michael serviu na Royal Air Force e depois se tornou carpinteiro. Matthew trabalhou na fábrica e criou sua filha adolescente. Tony e Christine, enquanto isso, aposentaram-se e mudaram-se da Grã-Bretanha para a Espanha. Então, em 2007, ambos os filhos ficaram muito doentes. Eles pararam de responder às chamadas e mensagens de seus pais, e depois a causa foi esclarecida, e sua vida anterior desapareceu completamente..

Michael, aparecendo uma vez na sala de jantar e se comportando de forma inadequada, foi entregue por assistentes sociais a especialistas médicos. Depois de uma ressonância magnética do cérebro, ele foi diagnosticado com um distúrbio degenerativo incurável. Pouco tempo depois, Matthew esperou pelas mesmas notícias. Segundo o Dr. William Kintner, presidente da Associação Americana de Pacientes com Leucodistrofia, somente nos Estados Unidos, 1 em 40.000 bebês nascem com essa forma de doença neurodegenerativa..

Embora algumas formas do distúrbio sejam potencialmente tratáveis, sendo detectadas precocemente e nem todas causem regressão emocional, é improvável que os irmãos sejam curados. “É difícil fazer qualquer coisa quando a regressão já começou”, explica o Dr. Kintner..

Em abril do ano passado, quando os irmãos escreveram na imprensa britânica, a idade mental deles era de 10 anos. “Quando andamos e vemos coisas que poderiam interessar a qualquer criança, também estamos interessados ​​em nossos filhos adultos.” Michael viu um balão e entusiasticamente nos mostrou isso “, diz o pai dos homens.. Hoje, os irmãos são ainda mais jovens mentalmente. Na semana passada, a mãe de jovens compartilhou em uma entrevista com o The Telegraph que, assim como crianças pequenas, seus filhos acordam à noite muitas vezes..

Depois que Tony e Christine souberam do diagnóstico de seus filhos, eles voltaram para o Reino Unido. No início deste ano, Matthew tornou-se avô quando sua filha deu à luz um filho. Mas esta notícia não agradou a família, porque como a idade intelectual dos irmãos Clark irreversivelmente continua a rastejar de volta. “Não há retorno para os meninos bonitinhos que costumavam ser”, diz Christine, que regularmente os tranquiliza e separa no processo de lutar por um monopólio. “Eles são grandes homens fortes, então o conjunto de problemas que temos é completamente diferente”.

Mais recentemente, sua força física também gradualmente começou a desaparecer. “Algumas semanas atrás eles estavam perfeitamente controlados com uma faca e um garfo, mas agora é muito difícil para eles levarem o garfo com comida até a boca, porque a maioria cai antes de chegar ao destino.” O próximo obstáculo foi a oportunidade de caminhar: Mateus já está acorrentado a uma cadeira de rodas.

Dr. Kintner observa que se estima que existam vários milhões de casos do desenvolvimento desta doença genética nos Estados Unidos, no entanto, a quantidade exata é muito difícil de determinar.. Existem várias formas de distúrbios e testes para identificar cada um deles ainda estão em desenvolvimento. “Vai levar um bom tempo, espero que durante a minha vida eu consiga encontrar o resultado desse trabalho”, concluiu o médico..